Аутоімунні хвороби
У нормі імунна система є здатною відрізнити свої власні тканини від інших тканин і захищає організм від чужорідних патогенів. Розлади цього балансу призводять до продукції аутоантитіл і розвитку аутоімунних захворювань.
Аутоантитіла можуть бути органоспецифічними й органонеспецифічними. Зразком органоспецифічних аутоантитіл є антитиреоїдні антитіла й антитіла проти гладком’язової тканини. Ор- ганонеспецифічні антитіла представлені антифосфоліпідними антитілами (антикар- діоліпінові антитіла (ACA), вовчаковим антикоагулянтом (LA), антиядерними антитілами і антигістонними антитілами (табл. 19.6).Вовчаковий антикоагулянт і антикардіоліпінові антитіла — це неспецифічні ан- тифосфоліпідні антитіла, які зв’язуються з негативно зарядженими фосфоліпідами клітинних мембран в усіх клітинах організму. Антикардіоліпінові антитіла і вовчаковий антикоагулянт асоціюються з тромбозами і несприятливими наслідками вагітності. Бета2-глікопротеїн І (в2-глікопротеїн І) — глікопротеїн плазми крові, який посилює зв’язування антифосфоліпідних антитіл із мембранними фосфоліпідами. Вважають, що в2-глікопротеїн І є більш специфічним маркером акушерських ускладнень, ніж ACA і LA.
Антифосфоліпідний синдром
Діагноз антифосфоліпідного синдрому базується на наявності хоча б одного клінічного критерію і хоча б одного лабораторного критерію (табл. 19.7).
Акушерські показання для тестування на наявність антифосфоліпідних антитіл включають такі стани:
1) нез’ясована смерть плода або мертвонародження;
2) звичне невиношування вагітності (три або більше мимовільних аборти при не більше ніж одних пологах живим плодом);
3) нез’ясована смерть плода в ІІ або ІІІ триместрі вагітності;
4) тяжка прееклампсія/еклампсія до 34 тиж гестації;
5) тяжка ЗВУР плода або інші симптоми тяжкої плацентарної недостатності в ІІ або на початку ІІІ триместру вагітності.
Неакушерські показання для проведення скринінгу на наявність антифосфоліпід- них антитіл включають такі ускладнення: 1) нетравматичний тромбоз або венозна/ артеріальна тромбоемболія; 2) інфаркт або інсульт у віці менше 50-55 років; 3) ауто- імунна тромбоцитопенія; 4) гемолітична анемія; 5) системний червоний вовчак;
6) хибнопозитивні реакції на сифіліс та ін.
Традиційне лікування АФС при вагітності полягає у призначенні преднізолону, гепарину і низьких доз аспірину. Сучасні рекомендації включають профілактичне введення гепарину під шкіру у роздільних дозах і аспірин (60-75 мг/день) для тих пацієнток, які мали в анамнезі смерть плода або звичне невиношування вагітності. Вагітні з тромбозами в анамнезі одержують терапевтичні дози гепарину. За відсут-
Таблиця 19.6
Аутоімунні захворювання і асоційовані з ними аутоантитіла*
| Аутоімунні захворювання | Асоційовані аутоантитіла |
| Антифосфоліпідний синдром Системний червоний вовчак Міастенія Ревматоїдний артрит Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура | ACA, LA ANA, Anti-DNA, Anti-SSA, Anti-SSB, ACA, Anti-SM Аутоантитіла до ацетилхолінових рецепторів Ревматоїдний фактор Аутоантитіла до антигенів тромбоцитарних глікопротеїнів (ІІЬ—ІІІа або Ib-IX) |
Примітка. * АСА — антикардіоліпінові аутоантитіла, LA — вовчаковий антикоагулянт; ANA — антиядерні аутоантитіла, Anti-DNA — аутоантитіла проти ДНК, SSA — шкірно-сенсибілізу- ючі аутоантитіла.
Таблиця 19.7
Критерії антифосфоліпідного синдрому
| Критерії | Прояви синдрому |
| Клінічні | 1. Судинні тромбози (один або більше епізодів артеріального, венозного або капілярного тромбозу в будь-якому органі або тканині, підтвердженого допплерометрією або гістологічним дослідженням) 2. Ускладнення вагітності: а) одна або більше нез’ясована смерть морфологічно нормального плода гестаційним віком > 10 тиж, або б) одні або більше передчасні пологи морфологічно нормальним плодом до 34 тиж гестації внаслідок тяжкої прееклампсії/ек- лампсії або тяжкої плацентарної недостатності, або в) три або більше нез’ясованих смимовільних аборти до 10 тиж гестації за умови виключення анатомічних, гормональних і хромосомних аномалій |
| Лабораторні | 1. Наявність високого або середнього титру IgG і/або IgM-анти- кардіоліпінових антитіл у двох і більше дослідженнях з інтервалом > 6 тиж при імуноферментному аналізі для в2-глікопротеїн І-залеж- них антикардіоліпінових антитіл 2. Наявність у плазмі вовчакового антикоагулянта в двох і більше дослідженнях з інтервалом > 6 тиж |
ності в анамнезі тромбозів і невиношування вагітності, можливо, доцільним є призначення низькомолекулярного гепарину.