Хвороба Педжета
Хвороба Педжета в ділянці вульви проявляється інтраепітеліальною неоплазією шкіри в аногенітальній зоні. Близько 20 % пацієнток із хворобою Педжета мають сумісну аденокарциному іншої локалізації (молочна залоза, шийка матки, сечовий міхур, пряма кишка), що має приховані риси.
В цих випадках звичайно вже наявні метастази пухлини. За винятком метастатичного ураження, хвороба Педжета може підлягати локальному лікуванню.Патогенез. Розвиток хвороби Педжета пов’язують із хронічними запальними змінами. Вважають також, що клітини Педжета можуть походити з потових і сальних залоз.
Таблиця 17.1
Класифікація неопластичних захворювань вульви і піхви
| Тип уражень | Захворювання вульви | Захворювання піхви |
| Премалігнізуючі (передракові) Малігнізуючі (злоякісні) | VIN Хвороба Педжета Плоскоклітинний рак, 80-90 % Меланома, 5-10 % Базальноклітинний рак, 2-3 % Саркома, < 1 % | VAIN Плоскоклітинний рак, 85-90 % Аденокарцинома, 5 % |
Таблиця 17.2
Диференційна діагностика неопластичних захворювань вульви
| Захворювання | Карциноембріональний антиген (СЕА) | S-100 антиген | Меланомний антиген |
| Хвороба Педжета | Позитивний | Негативний | Негативний |
| VIN | Негативний | Позитивний | Негативний |
| Меланома | Негативний | Негативний | Позитивний |
Клініка і діагностика. Захворювання частіше розвивається у жінок після 60 років, хоча свербіж і вульводинія звичайно роками передують маніфестації цього захворювання.
Характерним симптомом є стійкий тривалий свербіж вульви, що асоціюється з оксамитно-червоними плямами на шкірі, які з часом підлягають екзематозним змінам і вкриваються білими пластинками гіперкератинізованого епітелію й, інколи, — виразками. Хвороба Педжета може уражати соромітні губи, періанальну ділянку, промежину і має тенденцію до поширення. Інколи спостерігається симультанне ураження соска молочної залози.Діагноз підтверджується при біопсії вульви та імуногістохімічному аналізі.
Лікування проводиться шляхом широкої локальної ексцизії інтраепітеліального ураження (на ≥ 5 мм більше його краю) з обов’язковим гістологічним контролем країв видаленої тканини і виключенням сумісної аденокарциноми. Але, незважаючи на адекватну локальну ексцизію, хвороба Педжета може багаторазово рецидивувати, що потребує численних повторних локальних ексцизій.
Інколи наявне прогресування в інвазивну хворобу Педжета. Мінімальна дермальна інвазія (< 1 мм) звичайно не погіршує прогноз захворювання, тимчасом як пухлини з глибокою інвазією мають високий ризик метастазів у пахові та віддалені лімфовузли і є потенційно летальними.