<<
>>

Кістозний фіброз

Кістозний фіброз (КФ) — аутосомно-рецесивне захворювання, яке виникає вна­слідок мутацій гена, який віповідає за хлоридні канали. Майже всі хворі з КФ ма­ють хронічні захворювання легенів внаслідок рецидивуючих інфекцій, що призво­дить до незворотного ушкодження легенів і гіпертрофії правого шлуночка («легене­ве серце»).

Близько 85 % хворих з КФ мають недостатність функції підшлункової залози внаслідок хронічної мальабсорбції, стійкої до лікування. Хронічні легеневі хвороби та їх ускладнення є фактором обмежуючим життя для більшості пацієнтів з КФ. Виживання хворих не перевищує 30 років.

При КФ присутній подвоєний мутантний алель (гомозиготність). Хоча у багать­ох індивідів мають місце дві різні алельні мутації в одному локусі (складна гетерози­готність), наприклад ΔF508∕G542X, скринінг цих мутацій проводять у безсимптом- них носіїв захворювання. Якщо мати є позитивною, проводять скринінг партнера. У випадку його позитивності ризик народження хворої дитини становитиме 25 %. Амніоцентез виконують з метою діагностики стану плода.

<< | >>
Источник: Запорожан В. М., Цегельський М. Р., Рожковська Н. М.. Акушерство і гінекологія. Підручник: У 2-х томах. Т. 1. — Одеса: Одес. держ. мед. ун-т,2005. — 472 с.. 2005

Еще по теме Кістозний фіброз: