Синдром Ейзенменгера і легенева гіпертензія
Природжена комунікація між легеневим і системним кровотоком спричинює зростання легеневої судинної резистентності до рівня системної судинної резистентності або вище. Якщо легенева судинна резистентність перевищує рівень системної резистентності, виникає шунт крові «справа-наліво», що призводить до розвитку вираженої легеневої гіпертензії.
Найбільш частою причиною легеневої гіпертензії та судинного шунта «справа — наліво» є відкрита артеріальна (Боталова) протока і значний дефект міжшлуночкової перегородки. Фізіологічна основа цього стану одержала назву синдрому Ейзенменгера: спочатку при цих захворюваннях наявний шунт «зліва — направо», який призводить до розвитку гіпертрофії правого шлуночка, легеневої гіпертензії і, зрештою, утворюється шунт «справа — наліво».Пацієнтки з наявністю судинного шунта «справа — наліво» звичайно під час вагітності переходять у стан декомпенсації. Частота материнської та перинаталь- ної смертності в цих випадках перевищує 50 %, частота передчасних пологів — понад 85 %.
При первинній легеневій гіпертензії в тяжких випадках має місце обструкція випорожнення правого шлуночка. Фізіологічною основою цього стану є необхідність підтримки легеневого кровотоку. Будь-яке зменшення переднавантаження на серце зменшує легеневий кровотік. Материнська смертність перевищує 50 %.
Такі пацієнтки знаходяться в стані хронічної гіпоксії внаслідок змішування де- оксигенованої крові, тому їм абсолютно рекомендовано переривання вагітності за медичними показаннями. При відмові пацієнток із легеневою гіпертензією та синдромом Ейзенменгера від переривання вагітності призначають серійне ехокардіографічне обстеження, визначення тиску в легеневій артерії та показників серцевої функції. Метою ведення таких вагітних є стабілізація легеневого кровотоку. Рекомендують обмеження фізичної активності, оксигенотерапію, легеневі вазодилататори. Деякі автори рекомендують інгаляцію оксиду азоту таким хворим, але вірогідних даних щодо покращання перебігу захворювання немає. Декомпенсація захворювання серця у таких жінок найбільш часто виникає в ІІІ триместрі вагітності.
При розродженні таких пацієнток перевагу надають асистованому піхвовому розродженню порівняно з плановим кесаревим розтином. Але найбільший ризик материнської захворюваності і смертності наявний у післяпологовому періоді (через 2-4 тиж після пологів). Кесарів розтин виконують за акушерськими показаннями. Висловлюється гіпотеза, що збільшення ризику декомпенсації захворювань серця в післяпологовому періоді пов’язано з раптовими гормональними змінами, хоча призначення естрогенів і прогестерону суттєво не покращує стан таких хворих.