Гемолітична хвороба новонародженого

За відсутності лікування гемолітичної хвороби плода після народження дитини розвивається гемолітична хвороба новонародженого, яка може бути представлена ге­молітичною анемією, жовтяницею (з гемолітичною анемією) і водянкою (з гемолі­тичною анемією та жовтяницею).

Гемолітична анемія новонародженого виявляється протягом 2-3 тиж життя і швидко прогресує внаслідок пригнічення гемопластичної функції кісткового мозку. Кількість еритроцитів плода зменшується до 2?10¹² в 1 л, гемоглобіну — до 60-80 г/л, рівень білірубіну підвищується. Анемія є нормо- або гіпохромною і мікроцитарною; ретикулоцитоз відсутній.

Жовтяниця новонародженого є найбільш частою, особливо при несумісності крові матері та плода за системою АВ0. Спостерігається підвищення рівня білірубіну, по­мірна анемія. При швидкому зростанні рівня білірубіну може розвиватись ядерна жов­тяниця або білірубінова енцефалопатія, яка характеризується ураженням централь­ної нервової системи (базальних гангліїв), порушенням процесів тканинного дихан­ня. У новонароджених з ядерною жовтяницею розвиваються спастичні синдроми, м’я­зова дискоординація, розлади дихання, судоми, гіпертермія і смерть внаслідок кро­вовиливів у життєво важливі органи (за відсутності термінового лікування — замін­ного переливання крові). Віддалені наслідки ядерної жовтяниці можуть проявляти­ся органічними ураженнями ЦНС і тяжкими порушеннями інтелектуального розвит­ку дитини.

Водянка — найтяжча форма гемолітичної хвороби, яка частіше призводить до внутрішньоутробної смерті плода. При народженні дитина має бліді шкірні покри­ви, загальний набряк, асцит, гепатоспленомегалію, тяжку анемію. Вміст еритроцитів у крові не перевищує 1,5?10¹2 в 1 л, вміст гемоглобіну < 80 г/л, наявне збільшення вмісту фетальних еритроцитів (еритробластоз плода).

Лікування гемолітичної хвороби новонародженого полягає у негайному замінному переливанні крові для зменшення і стабілізації рівня білірубіну та профілактики білірубінової енцефалопатії.

Показаннями до замінного переливання крові є позитивна пряма проба Кумбса (наявність фіксованих еритроцитами новонародженого антирезусних антитіл), вміст Hb < 90 г/л, білірубіну вище 342 мкмоль/л, швидкість зростання рівня білірубіну > 6 мкмоль/год, рівень білірубіну в пупкових судинах > 60 мкмоль/л.

Кров донора тимчасово виконує звичайну функцію крові, власне кровотворення дитини спочатку пригнічується. В тяжких випадках використовують Rh-негативну кров. При несумісності за системою АВ0 вводять кров групи 0(І), що збігається з кро­в’ю дитини за резус-фактором. Об’єм крові, яку вливають, вираховують залежно від гестаційного віку, маси новонародженого, вмісту Hb і Ht (звичайно 150-160 мл на 1 кг маси тіла). В середньому під час замінного переливання крові вводиться 500 мл крові донора і виводиться 450-500 мл крові дитини. У разі необхідності (зростання рівня білірубіну) проводять повторні замінні переливання крові.

Профілактика гемолітичної хвороби ну антенатальної смерті встановити неможливо, її звичайно вважають пов’язаною з патологію пупкового канатика. Затримка мертвого плода в матці протягом 3-4 тиж призводить до вторинної гіпофібриногенемії (коагулопатії споживання) внаслідок ви­ділення тромбопластичних субстанцій з тканин плода. В деяких випадках розвиваєть­ся синдром дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції крові або її дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром).

плода і новонародженого полягає у недо­пущенні Rh-сенсибілізації, профілактич­ному введенні анти-Rh-IgD при всіх ста­нах, які можуть спричинювати імунізацію матері (аборти, позаматкова вагітність, пологи, амніоцентез тощо), недопущенні переливання Rh-несумісної крові.