Природжені вади серця
Існують численні варіанти структурних аномалій серця, що супроводжуються змінами фізіологічних основ діяльності серцево-судинної системи. Розвиток серця починається на 3-му тижні після запліднення, коли ангіогенні клітинні кластери утворюються у передньоцентральній зоні ембріона.
Одночасно зі згинанням ембріона в цефалокаудальному напрямку кардіогенна ділянка також згинається і утворює серцеву трубку. Навіть у цій ранній стадії ембріональне серце вже отримує венозну кров із каудального кінця і виштовхує кров через першу аортальну дугу в дорзальну аорту. В цей час мезодерма оточує серцеву трубку трьома шарами клітин, які утворюють рівні: зовнішній — епікард, середній — міокард і внутрішній — ендокард. Між 23 і 28-м днями серцева трубка подовжується і утворює серцеву петлю із загальним передсердям і вузьким атріовентрикулярним з’єднанням, що сполучає його з первинним шлуночком. Цибулина серця (bulbus cordis) у каудальній частині серцевої трубки утворює три структури: проксимальна третина дає початок трабекулярній частині правого шлуночка; середня частина (conis cordis) формує вихідний тракт шлуночків, а дистальний сегмент (truncus arteriosus) зрештою утворює проксимальну частину аорти і легеневу артерію (рис. 6.2).Між 27 і 37-м днями серце продовжує розвиватися шляхом утворення основної перегородки. Формування перегородки відбувається за рахунок тканини ендокарда (ендокардіальних валиків), яка розділяє його простір на дві порожнини. Праве і ліве передсердя утворюються завдяки розвитку первинної та вторинної перегородки, що розділяє первинне передсердя, хоча залишає міжпередсердний отвір, або овальний отвір (foramen ovale), для можливості шунта (скиду) крові справа — наліво. На 4-му тижні ендокардіальні валики знов з’являються у передсердно-шлуночковому каналі й утворюють правий і лівий канали, а також мітральний і трикуспідальний клапани.
Протягом цього часу медіальні стінки шлуночків поступово зливаються одна з одною і утворюють м’язову частину міжшлуночкової перегородки. Артеріальний конус (conis cordis) вступає у середню частину цибулини серця, і протягом 5-го тижня розвитку ендокардіальні валики підрозділяють його на вихідні шляхи для правого і лівого шлуночків, а також на оболонкову частину міжшлуночкової перегородки. Ендокардіальні валики з’являються також в артеріальному стовбурі (truncus arteriosus) — дистальній третині цибулини серця — і ростуть у вигляді спіралі, формуючи аор- топульмонарну перегородку, розділяючи артеріальний стовбур на аортальний і пуль- мональний тракт.
Рис. 6.2. Розвиток чотирикамерного серця плода:
1 — венозний синус; 2 — передсердя; 3 — шлуночок; 4 — цибулина серця; 5 — корінь аорти; 6 — перикард; 7 — порожнина перикарда; 8 — бульбовентрикулярна борозна; 9 — ліве передсердя
Будь-який етап розвитку серця може бути порушений, що призведе до утворення аномалій. Так, наприклад, якщо стінки шлуночків не з’єднаються, утвориться дефект міжшлуночкової перегородки, що, за відсутності хірургічного лікування, призведе до розвитку синдрому Ейзенменгера (гіпертрофія правого шлуночка і легенева гіпертензія, шунт крові «справа наліво»). Однією з найбільш частих вад розвитку серця є тетрада Фалло, яка включає дефект міжшлуночкової перегородки, декстра- позицію аорти, стеноз або атрезію легеневої артерії та гіпертрофію правого шлуночка (рис. 6.3). Може зустрічатися транспозиція судин, коли аорта і легенева артерія з’єднуються в одному шлуночку. Інші аномалії включають коарктацію аорти, відкриту артеріальну протоку (також призводить до розвитку синдрому Ейзенменгера).
Ультразвуковий скринінг аномалій розвитку серця залежить від якості ультразвукової візуалізації серця. Багато вад розвитку, включаючи коарктацію аорти, дефект міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки, часто неможливо виявити при ультразвуковому обстеженні.
Наслідки природжених вад серця дуже варіюють. Більшість із них підлягають хірургічній корекції. Такі вади, як гіпоплазія лівих відділів серця, звичайно є неку- рабельними і хворі часто вмирають у молодому віці.