Рак вульви

Патогенез. Найбільш частим гістологічним типом раку вульви є плоскоклітинний рак, який зустрічається у 85-90 % випадків. Клінічна маніфестація захворювання є варіабель­ною: від папіломатозних розростань, що нагадують цвітну капусту, до твердої індуратив- ної виразки.

Інші пухлинні типи раку вульви представлені злоякісною меланомою (5-10 % ви­падків), базальноклітинним раком (2-3 %), саркомою (1 %). Саркома вульви найчасті­ше представлена лейоміосаркомою і фіброзною гістіоцитомою.

Епідеміологія. Рак вульви становить 5 % випадків гінекологічного раку і є більш час­тим у пацієнток постменопаузального віку з низьким соціально-економічним статусом. Пік захворювання має місце після 50 років. Асоційованими факторами є цукровий діа­бет, гіпертензія, ожиріння, ненеопластичні захворювання вульви, гранулематозні тазові інфекції, а також неадекватна особиста гігієна.

Клініка і діагностика. Щорічний скринінг пацієнток є важливою умовою діагности­ки раку вульви. Пацієнтки нерідко скаржаться на тривалий свербіж вульви, біль вульви (вульводинію), кровотечі. При об’єктивному обстеженні можуть виявлятися нетипові утворення в ділянці вульви. Локальні ураження можуть характеризуватися помірними запальними або еритематозними змінами у ранніх стадіях і наявністю пухлинних мас або виразок при прогресуванні хвороби. Остаточний діагноз визначається згідно з ре­зультатами гістологічного дослідження біопсійного матеріалу.

Стадіювання. Рак вульви, згідно з рекомендаціями FIGO, підлягає хірургічному ста- діюванню, що базується на розмірі й інвазивному потенціалі пухлини, ступені ураження лімфовузлів та наявності віддалених метастазів (табл. 17.3).

Отже, для визначення стадії хвороби необхідним є дослідження регіональних лімфо­вузлів, одержаних при лімфаденектомії.

Таблиця 17.3

Стадіювання раку вульви (за FIGO)

пахових лімфовузлів при пальпації, хоча 27 % позитивних (уражених) лімфовузлів не є збільшеними при пальпаторному дослідженні. При негативних (неуражених) пахових лімфовузлах інтраабдомінальне поширення раку вульви є рідкісним.

Лікування. При первинному плоскоклітинному раку вульви звичайно виконується широка локальна ексцизія ураження і регіональна лімфаденектомія. При І стадії захво­рювання ураження контрлатеральних лімфовузлів є рідкісним, тому виконується зви­чайно однобічна лімфаденектомія, тимчасом як у більшості випадків при ІІ і ІІІ стадії раку вульви виконують двобічну лімфаденектомію. При більш поширених ІІІ і IV стаді­ях раку вульви лікування включає радикальну вульвектомію з двобічною лімфаденек- томією єдиним блоком, хіміотерапію і променеву терапію.

Якщо наявне ураження регіональних лімфовузлів, додатково проводиться тазова променева терапія. У пацієнток із протипоказаннями до радикального лікування хірургіч­на процедура може бути обмежена простою вульвектомією. В цих випадках показана передопераційна променева терапія з (або без) хіміотерапії для зменшення пухлинної маси.

При рецидивах раку вульви виконують вторинну ексцизію уражених тканин і про­меневу терапію.

Прогноз. Частота 5-річного виживання хворих для всіх пацієнток після хірургічного лікування дорівнює близько 75 %. Найбільш важливим прогностичним фактором є кількість уражених лімфовузлів. Серед пацієнток з метастазами у локальні лімфовузли 5-річне виживання хворих становить 90-95 % при ураженні 1 лімфовузла, 75-80 % при ураженні 2 лімфовузлів і менше ніж 15 % — при ураженні трьох і більше лімфовузлів.

Меланома вульви підлягає лікуванню, аналогічно плоскоклітинному раку, за винят­ком лімфаденектомії, яка виконується рідко. Глибина інвазії меланоми є найбільш важ­ливим прогностичним фактором. При початку метастазування меланоми смертність хво­рих дорівнює 100 %, отже ці пацієнтки не мають успіху від подальшого хірургічного ліку­вання для визначення ступеня поширення захворювання.

При базальноклітинному раку вульви лікування полягає у широкій локальній ексцизії. Це захворювання рідко метастазує у лімфовузли, отже, лімфаденектомія не є необхід­ною.