Синдром Майєра — Рокітанського — Кюстера — Гаузера
Синдром Майєра — Рокітанського — Кюстера — Гаузера характеризується жіночим генотипом (46, ХХ) і природженою відсутністю або гіпоплазією проксимальної частини піхви, шийки матки, матки і маткових труб за наявності яєчників.
У 10 % пацієнток із синдромом Майєра — Рокітансь- кого — Кюстера — Гаузера є нормальна матка зфункціонуючим ендометрієм. У деяких пацієнток може існувати рудиментарна піхвова кишеня, яка розвинулась із синусно-піхвових цибулин.
Діагноз звичайно визначається при дослідженні причин первинної аменореї або при невдалій першій спробі статевих зносин. Пацієнтки мають жіночий фенотип з добре розвинутими вторинними статевими ознаками. Диференційну діагностику проводять за допомогою ультрасонографії та інших методів візуалізації органів таза, у разі необхідності визначають каріотип.
Лікування. За бажанням пацієнтки піхва може бути відновлена шляхом серії процедур з розширенням сухожилкового центру промежини, хоча таке лікування триває місяцями і роками.
Альтернативним лікуванням може бути реконструктивна хірургія зі створенням нео- вагіни з тазової очеревини, сегмента урогенітального тракту (лапароскопічна корекція) або тонкого шкірного трансплантата з ділянки сідниць. Але навіть у разі хірургічного створення неовагіни для підтримання її просвіту необхідно продовжувати курс дилатацій за допомогою фаллоімітатора або рекомендувати регулярне статеве житя.