Злиття соромітних губ

Злиття соромітних губ (рис. 2.1) пов’язане з гіперан- дрогенним впливом. У більшості випадків має місце вплив екзогенних андрогенів, але цей стан також може бути пов’язаний з надлишковою ендогенною продукцією андрогенів внаслідок ферментного (ензимного) дефіци­ту.

Природжена гіперплазія надниркових залоз (приро­джений адреногенітальний синдром) — аутосомно-реце- сивне захворювання, що зустрічається в 1 випадку на 40 000-50 000 вагітностей і супроводжується дефіци­том ферментів, що каталізують біосинтез кортизолу, най­частіше 21-гідроксилази. Ця аномалія супроводжується компенсаторною гіперсекрецією адренокортикотропно­го гормону (АКТГ) з подальшою гіперплазією наднир­кових залоз і надмірним синтезом андрогенів.

Фенотиповий прояв цього захворювання демонстру­ють новонароджені з невизначеними геніталіями і гіпер- андрогенією, що супроводжується гіпотензією, гіперка- ліємією, гіпонатріємією і гіпоглікемією. У новонародже­них у 75 % випадків має місце адреналовий криз з вираженою гіпонатріємією.

id="Picutre 16" class="lazyload" data-src="/files/uch_group62/uch_pgroup208/uch_uch6791/image/image016.jpg">

Рис. 2.1. Злиття соромітних губ

Діагностика природженої гіперплазії надниркових залоз базується на визначенні підвищеного рівня 17-гідроксипрогестерону в крові або 17-кетостероїдів у сечі при зни­женні сироваткового рівня кортизолу.

Лікування полягає в замісній терапії кортизолом, який при цьому захворюванні не синтезується кірковою речовиною надниркових залоз. Екзогенний кортизол зупиняє наднирковий шунт перетворення стероїдних попередників на андрогени. При підтвер­дженні гіпонатріємії до комплексу лікування включають мінералокортикоїди (флудро- кортизонацетат та ін).

Для корекції злиття соромітних губ та в інших випадках невизначених геніталій хворі підлягають реконструктивній хірургії зовнішніх статевих органів.