<<
>>

Хромосомні аномалії

Старший вік матері є фактором ризику хромосомних аномалій у зв’язку зі збіль­шенням можливості нерозходження хромосом у процесі мейозу. Фертилізація гаме­ти з однією зайвою хромосомою приводить до утворення продукту запліднення з 47 хромосомами.

Отже, зростає частота анеуплоїдії — кількості хромосом у продукті запліднення, більшій або меншій 46. Нерозходження хромосом може мати місце в аутосомах (трисомія 21, 13, 18) або статевих хромосомах (моносомія 45,Х, або три- сомія 47, XYY, 47,XXX та ін). Незбалансовані транслокації хромосом супроводжу­ються аномальною кількістю хромосомного матеріалу (цілої хромосоми або її части­ни). Ризик для дитини залежить від типу транслокації.

Фактори ризику народження дітей з хромосомними аномаліями

Вік матері 35 років і більше

Народження дітей з хромосомними аномаліями в анамнезі Хромосомні аномалії у батьків, включаючи збалансовані транслокації, анеуплоїдію, мозаїцизм

Хромосомні аномалії у близьких родичів

Аномальні результати ультразвукової анатомії плода

Аномальні результати сироваткових скринінгових тестів/ аномальний потрійний тест (АФП, в-ХГЛ і естріол) Народження дітей з вадами нервової трубки в анамнезі

Частота хромосомних аномалій у живих новонароджених становить 0,5 %, у мерт- вонароджених — 5 %, у абортусів при самовільних викиднях — 50 %. Найчастішою хромосомною аномалією є анеуплоїдія — збільшення або нестача однієї хромосоми. У народжених живими найбільш часто зустрічаються такі хромосомні аномалії, як трисомія 21 (1:800), трисомія 18 і трисомія 13. Трисомія 16 найчастіше призводить до мимовільних викиднів, а у разі трисомії 18 у більшості випадків має місце мерт- вонародження. За наявності в анамнезі трисомії у плода ризик рецидиву при по­вторній вагітності становить 1 %. У випадку триплоїдії звичайно має місце мимо­вільний аборт або гестаційна трофобластична хвороба.

В рідкісних випадках дитина може народитися з триплоїдією, але тривалість життя не перевищує 1 року.

Таблиця 6.2

bgcolor=white>Трисомія 18
Тип аномалії Частота при народженні Клінічні риси
Трисомія 21 1:800 Вади серця, дуоденальна атрезія, ЗВУР, плоске обличчя, затримка розумового розвитку
1:6000 Вади серця, омфалоцелє, ЗВУР, стиснуті кулаки, зігнуті пальці, виражена затримка розумового розвитку, < 10 % доживають до 1 року
Трисомія 13 1:10 000 Щілина губи і піднебіння, вади голови, очей і ЦНС, тяжка затримка розумового розвитку, < 10 % доживають до 1 року

Аутосомні хромосомні аномалії

Хромосомні аномалії часто супроводжуються вираженими фенотиповими про­явами та природженими вадами розвитку, хоча їх не завжди можна виявити при ультразвуковому скринінгу (табл. 6.2).

Найбільш точним методом діагностики хромосомних аномалій є дослідження ка­ріотипу плода. Для деяких хромосомних синдромів (синдром Дауна) існують скри- нінгові тести, наприклад потрійний тест: 1) рівень а-фетопротеїну; 2) рівень естрі- олу; 3) рівень в-субодиниці ХГЛ у сироватці крові матері.

<< | >>
Источник: Запорожан В. М., Цегельський М. Р., Рожковська Н. М.. Акушерство і гінекологія. Підручник: У 2-х томах. Т. 1. — Одеса: Одес. держ. мед. ун-т,2005. — 472 с.. 2005

Еще по теме Хромосомні аномалії: