Пухлини строми статевого тяжа

Патогенез. Ці пухлини виникають як зі статевого тяжа, так і з ембріональних гонад (до диференціації у чоловічу або жіночу стать) або зі строми яєчника (див. рис. 20.1). Найбільш частим типом цих клітин є гранульозо-текаклітинні пухлини (70 % випадків), які мають низький малігнізуючим потенціал.

Фіброма яєчника походить зі зрілих фібробластів і, на відміну від інших стромаль- ноклітинних неоплазм, не є функціонуючою. В рідкісних випадках фіброма може супро­воджуватись асцитом. Наявність пухлини яєчника, асциту і правобічного гідротораксу відомі під назвою синдрому Мейгса.

Епідеміологія. Стромальноклітинні пухлини яєчника звичайно розвиваються у жінок в постменопаузі. Вік хворих коливається від 40 до 70 років.

Клінічна маніфестація. Гранульозо-текаклітинні пухлини яєчника часто продукують естрогени й інгібін, тому вони можуть спричинювати фемінізацію, передчасний стате­вий розвиток, постменопаузальні кровотечі. Сертолі — Лейдига-клітинні пухлини про­дукують андрогени і можуть спричинити вірилізуючі ефекти, включаючи гірсутизм, зниження тембру голосу, акне і кліторомегалію.

Лікування. Вважаючи, що більшість стромальноклітинних пухлин яєчників виника­ють у жінок у постменопаузі, лікування звичайно полягає у тотальній абдомінальній гістеректомії з білатеральною сальпінгоофоректомією (TAHBSO). Хіміотерапія не є ефективною в лікуванні стромальноклітинних пухлин яєчника. Незважаючи на агресив­не лікування, ці пухлини часто рецидивують. Післяопераційне тазове опромінення може використовуватися при ранніх стадіях захворювання.

Прогноз. Частота 5-річного виживання хворих зі злоякісними стромальноклітинни- ми пухлинами становить 90 % для І стадії. Але ці пухлини мають тенденцію до повільно­го росту; рецидиви можливі навіть через 15-20 років після видалення первинного ура­ження.