Зародковоклітинні пухлини яєчників
Патогенез. Зародковоклітинні (герміногенні) пухлини виникають із поліпотентних зародкових клітин, які здатні диференціюватися в три зародковоклітинні типи: жовтковий мішок, плаценту і плід (рис.
20.2). Зародковоклітинні пухлини яєчника подібні до зародковоклітинних пухлин в яєчках. Найбільш частим типом зародковоклітинного раку яєчників є дисгерміноми і незрілі тератоми. Ембріональна карцинома, пухлина ендодер- мального синуса (жовткового мішка), негестаційна хоріокарцинома і змішані зародко- воклітинні пухлини є менш частими. Більшість цих пухлин продукують сироваткові пухлинні маркери, які звичайно використовують для контролю ефективності лікування (табл. 20.8).Хоча існують значні варіації в експресії сироваткових маркерів яєчниковими пухлинами, в більшості випадків дисгермінома продукує ЛДГ, ембріональна карцинома і пухлина ендодермального синуса синтезують АФП, хоріокарцинома продукує β-XΓΛ.
На відміну від епітеліальних пухлин, більшість зародковоклітинних пухлин яєчників маніфестують на ранній стадії під час діагностики. Тому більшість із них мають кращий прогноз, ніж епітеліальні пухлини і вважаються курабельними.
Епідеміологія. Зародковоклітинні пухлини становлять 15-20 % усіх яєчникових пухлин. Хоча 95 % з них є доброякісними, решта 5 % є злоякісними і виявляються переважно у дітей і молодих жінок. Зародковоклітинні пухлини нерідко виникають у віці 10-20 років.
Клінічна маніфестація. На відміну від епітеліальних пухлин яєчників, симптоми за- родковоклітинних пухлин є більш ранніми і виявляються від первинної пухлини, а не метастатичних уражень. Пацієнтки з зародковоклітинними пухлинами нерідко скаржаться на біль у животі; при об’єктивному дослідженні виявляються об’ємні утворення придатків матки, що швидко зростають. Функціональні зародковоклітинні пухлини можуть продукувати β-XΓΛ, АФП, ЛДГ і/або СА-125 залежно від клітинного типу (див.
табл. 20.8).Лікування. Враховуючи, що більшість зародковоклітинних пухлин виявляють на ранній стадії і вони рідко є двобічними, хірургічне лікування звичайно полягає у видаленні
Рис. 20.2. Гістогенез зародковоклітинних пухлин яєчника
Таблиця 20.8
| Пухлина | Пухлинні маркери | |||
| β-XΓΛ | АФП | ЛДГ | СА-125 | |
| Змішані зародковоклітинні пухлини | + | + | + | + |
| Ембріональна карцинома | + | + | + | |
| Пухлина ендодермального синуса Дисгермінома | + | + | + | |
| Незріла тератома Хоріокарцинома | + | + | ||
Сироваткові маркери зародковоклітинних пухлин яєчників
ураженого яєчника — оваріоектомії, в тому числі лапароскопічній. Але повне хірургічне стадіювання повинне завжди виконуватися. Більшість випадків зародковоклітинного раку вважаються курабельними при застосуванні поліхіміотерапії (цисплатин, вінблас- тин і блеоміцин або блеоміцин, етопозид і платин).
Променева терапія не є основним компонентом лікування зародковоклітинних пухлин яєчників, окрім дисгерміном, які є винятково чутливими до абдомінальної променевої терапії.
Прогноз. Частота 5-річного виживання становить 85 % випадків для пацієнток із дис- герміномою, 70-80 % — із незрілою тератомою і 60-70 % — для пацієнток із пухлиною ендодермального синуса.