Синдром Марфана

Синдром Марфана — це аутосомно-домінантний генетичний синдром, який спостерігається з частотою 4-6 на 10 000 і супроводжується наявністю аномального гена фібриліну на хромосомі 15.

Пацієнтки із синдромом Марфана мають природжений дефіцит еластину, що супроводжується численними аномаліями клапанів серця, зокрема розширенням висхідної дуги (кореня) аорти. Інші аномалії у хворих із синдромом Марфана включають підвивих кришталиків ока, патологічну довжину кінцівок, особливо пальців рук і ніг, сколіоз і лабільність суглобів. Гіпердинамічний стан серцево-судинної системи під час вагітності сприяє розшаруванню і /або розриву аорти, особливо при збільшенні діаметра аорти > 4 см. Таким пацієнткам рекомендується ехокардіографічний моніторинг товщини кореня аорти протягом вагітності. Для зменшення тиску в аорті хворим рекомендують дотримання сидячого способу життя і застосування в-адреноблокаторів для зменшення серцевого викиду. Метою лікування є підтримання ЧСС у спокої 70 уд/хв. При діаметрі кореня аорти < 4 см пацієнтки із синдромом Марфана можуть мати піхвові пологи за умови уникнення тахікардії, при більших ступенях ураження аорти виконують кесарів розтин.

<< | >>

↑

Источник: Запорожан В. М., Цегельський М. Р., Рожковська Н. М.. Акушерство і гінекологія. Підручник: У 2-х томах. Т. 1. — Одеса: Одес. держ. мед. ун-т,2005. — 472 с.. 2005

Еще по теме Синдром Марфана:

- Акушерство и гинекология - Онкология - Патологическая физиология - Педиатрия - Токсикология - Травматология -