Коагуляционный гемостаз.

Свертывание крови - сложный многоэтапный процесс, в котором участвует ряд белков-протеаз, неферментные белки-акцелераторы, обеспечивающие взаимодействие факторов свертывания на фосфолипидных матрицах (тромбоцитарный фактор 3, микромембраны других клеток), ионы кальция.

Его условно делят на 3 фазы:

1 - многоступенчатое образование тромбопластина,

2 - образование тромбина

3 - конечный этап, где под влиянием тромбина фибриноген вначале превращается в мономеры фибрина, а затем в его полимер, стабилизирующийся активированным фактором XIII.

Номенклатура. По международной номенклатуре все плазменные факторы свертывания обозначаются римскими цифрами в порядке открытия факторов (реже - по функции,фамилиям авторов или больных).

Плазменные факторы:

I – фибриноген – эуглобин, молекулярная масса 400000-500000 Да, образуется во всех органах и тканях, имеющих систему фагоцитирующих мононуклеаров (СФМН) (большая часть в печени), находится в плазме, лимфе, КМ, транс- и экссудате (содержание в плазме 200-400 мг%, уменьшается при болезнях печени, менструациях, увеличивается при беременности, инфекционных заболеваниях, воспалительных процессах, в послеоперационный период). Является неактивной формой белка фибрина, переходит в фибрин под влиянием тромбина.

II – протромбин (тромбоген) – эуглобин (гликопротеид), образуется в СФМН (больше всего в печени, меньше в других органах) при участии витамина K, преходит в активную форму – тромбин.

III – тканевой тромбопластин,

IV – ионы Ca²⁺,

V – плазменный Ac-глобулин, проакцелерин, лабильный фактор,

VI – сывороточный Ac-глобулин, акцелерин, активная форма V фактора,

VII – проконвертин, стабильный фактор, образуется при участии витамина K в печени,

VIII – антигемофильный глобулин A (АГГA),

IX - плазменный компонент тромбопластина, антигемофильный глобулин B, фактор Кристмаса, образуется при участии витамина K.

X – антигемофильный глобулин C, фактор Стюарта-Прауэра, протромбиназа, образуется при участии витамина K.

XI - плазменный предшественник тромбопластина (ППТ), фактор Розенталя, образуется при участии витамина K.

XII – фактор контакта, фактор Хагемана – после активации остается на поверхности поврежденного сосуда, что препятствует генерализации процесса свертывания крови; активирует калликреиновую систему, систему комплемента и фибринолиз.

XIII - фибринстабилизирующий фактор (фибриназа, фибринолигаза, трансглутаминаза), образуется в печени.

XIV – калликреин,

XV - кининоген.

Для обозначения активированного фактора к этим цифрам добавляется буква "a" или "f", если активным действующим началом становится один из фрагментов фактора.

По современной каскадно-комплексной теории свертывания крови активация протромбина (фактора II) является результатом многоступенчатого ферментного процесса, в котором последовательно активируются и взаимодействуют между собой различные факторы свертывания.Из них факторы III, VII, IX, X, XI и XII,а также прекалликреин являются ферментами-протеазами, а факторы VIII и V - неферментными акцелераторами процесса,ускоряющими взаимодействие и активацию ферментных факторов во много тысяч раз.

Имеются два основных механизма запуска процесса свертывания - внешний и внутренний.Во внешнем механизме свертывание крови стимулируется поступлением в плазму тканевого тромбопластина (фактора III или комплекса фосфолипид-апопротеин III). Во внутреннем механизме свертывание крови происходит без участия тканевого тромбопластина.Пусковым фактором здесь служит фактор XII (Хагемана), активация которого происходит либо вследствие контакта с чужеродной поверхностью (стеклом, металлом) или за счет его ферментного расщепления калликреином,плазмином и др. протеазами, либо при контакте с субэндотелием (коллагеном) и другими компонентами соединительной ткани при травмах, васкулитах, атеросклерозе.