Затримка пубертатного розвитку

Затримка пубертатного розвитку — відсутність розвитку вторинних статевих ознак до 14 років або відсутність менархе до 16 років. Відсутність менархе до 16 років має на­зву первинної аменореї.

Пацієнток із затримкою статевого розвитку і первинною аменореєю класифікують за ознакою наявності або відсутності розвитку молочних залоз (ознака наявності продукції естрогенів), а також присутності або відсутності матки:

1. Матка є відсутньою у разі продукції мюллерівського інгібуючого фактора (анти- мюллерівського гормону) тестикулярною тканиною. У цьому разі визначають каріотип і рівень тестостерону для диференційної діагностики агенезії матки і піхви (первинна аме­норея за наявності вторинних статевих ознак при синдромі Майєра — Рокітанського — Кюстера — Гаузера) та природженої нечутливості до дії андрогенів (синдром тестику­лярної фемінізації).

2. Якщо розвиток молочних залоз відсутній, оцінюють рівень ФСГ, що дозволяє ви­явити яєчникову недостатність (високий ФСГ) або гіпоталамо-гіпофізарну недостатність (низький ФСГ).

3. Випадки відсутності матки і відсутності розвитку молочних залоз є виключно рідкісними.

4. За наявності матки і наявності розвитку молочних залоз ведення пацієнток анало­гічно такому при вторинній аменореї (рис. 9.3).

Найбільш частою причиною первинної аменореї і затримки статевого розвитку є дис- генезія гонад (синдроми Тернера, Шерешевського — Тернера). На другому місці за час­тотою є агенезія матки і піхви (первинна аменорея за наявності вторинних статевих оз­нак при синдромі Майєра — Рокітанського — Кюстера — Гаузера), на третьому — нечут­ливість до дії андрогенів (синдром тестикулярної фемінізації).